Hizo su debut como actriz en una adaptación para televisión de A Pattern of Roses (1983), antes de obtener su primer papel como protagonista en Lady Jane (1986), dirigido por Trevor Nunn.
Es conocida por sus papeles en películas como Una habitación con vistas (A Room With a View, 1985), dirigida por James Ivory; El club de la lucha (Fight Club, 1999), de David Fincher; Las alas de la paloma (The Wings of the Dove, 1997), de Iain Softley, y El discurso del rey (The King's Speech, 2010), dirigida por Tom Hooper (por estas dos últimas recibió sendas nominaciones a los Oscar), y por interpretar a la villana Bellatrix Lestrange en las películas de Harry Potter.
También se la conoce por participar con frecuencia en las películas del director Tim Burton, quien además fue su pareja. Algunas de estas películas son: El planeta de los simios (Planet of the Apes, 2001); Big Fish (2003); La novia cadáver (Corpse Bride, 2005); Charlie y la fábrica de chocolate (Charlie and the Chocolate Factory, 2005); Sweeney Todd, el barbero diabólico de la calle Fleet (Sweeney Todd: The Demon Barber of Fleet Street, 2008); Alicia en el país de las maravillas (Alice in Wonderland, 2010) y Sombras tenebrosas (Dark Shadows, 2012).
Desde épicas fantásticas como Harry Potter y Alicia en el país de las maravillas, hasta dramas más tranquilos e impulsados por personajes reales como El discurso del rey y The Crown, serie de televisión estrenada en 2016 y en donde interpreta a la princesa Margarita de Inglaterra, la diversificación de Helena la ha convertido en una de las actrices más queridas del Reino Unido e internacionalmente debido a sus personajes característicos.
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